根据浙江省人民政府新闻办官方账号于8月19日发布的消息，朱阿姨在面馆吃面时，一陌生男子走来提醒她，“你脑子里面可能长了肿瘤”。男子是诸暨市人民医院神经外科主任赵明，他凭经验嘱咐女子要检查身体。几天后，赵明就接到了朱阿姨的电话，为她安排专科检查，确实查出了问题。经过手术和住院治疗后，朱阿姨的情况好转并出院。
赵明主任的举动发生在一家面馆，他在看到正在进餐的女子时，不禁注意到女子面容的一些异样之处。女子的嘴唇、鼻子和额骨都显得异常，手指也异常粗大。这让赵明产生了一个念头，他意识到这可能是某种潜在的健康问题，于是他决定与女子交流一番。
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“那天我也在面馆吃面，留意到她的面部有垂体瘤患者的特征：嘴唇肥厚、眉弓和颧骨突起、鼻子宽。虽然很冒昧，但出于职业习惯，还是决定和她说，以免耽误治疗。”赵明表示。
“我先拉了几句家常，然后问她是不是有糖尿病，近几年是否有容貌变化，还观察了她的手指——垂体瘤会导致激素异常、面貌改变、手指粗大。”赵明告诉澎湃新闻，得到肯定回答后他提醒朱阿姨：“你脑子里可能有肿瘤，最好去医院检查，我是医生，可以来找我”，并留下自己的电话。
朱阿姨觉得很突然，但细想，这几年自己的相貌的确变化明显，好几年不愿意拍照了。她将信将疑地去杭州一家医院神经外科咨询，医生也判断有脑垂体瘤的可能性，建议进一步检查。
之后，朱阿姨联系了赵明。这才知道，搭话的陌生男子是医院的主任医师。经核磁共振检查，朱阿姨确诊生长激素型垂体腺瘤，完善检查后，赵明为她进行内镜下经鼻蝶微创切除术，完整切除颅内垂体瘤。
赵明表示，生长激素型垂体瘤是较常见的垂体瘤，虽然是良性的，但分泌过多的生长激素可导致软组织、骨和软骨、内脏器官过度增长，主要表现为肢端肥大、皮肤粗厚、面容改变等，如肿瘤压迫周围神经组织，可能出现视力下降、尿量增多等。朱阿姨出院后，内分泌紊乱、手指肥大、鼻唇肥厚会有改善，但面部骨骼变化已无法改变。
垂体腺瘤是垂体腺垂体细胞谱系的肿瘤，包括以分泌垂体激素为特征的功能性肿瘤和无功能性肿瘤。临床上明显的垂体腺瘤发生率约为1/1100，较大的肿瘤中，因占位效应可并发激素过多、视野缺损和垂体功能减退等综合征。
垂体生长激素腺瘤是一种鞍区良性肿瘤，因高分泌生长激素导致临床出现肢端肥大症或巨人症等表现，如手脚变大、头颅及面容宽大、颧骨高、鼻肥大、唇增厚、皮肤松弛、粗黑、毛发增多，并出现声音嘶哑、睡眠打鼾及睡眠呼吸暂停综合征等临床表现。
垂体瘤分类
2022 WHO垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)的分类：
生长激素型垂体腺瘤的遗传学研究
生长激素型垂体腺瘤临床表现
表现为肢端肥大症，特征为面部和颅部变化，如额突、大鼻子和嘴唇、牙间距和前突增加以及肢端增大(95%以上的患者出现)；头痛(60%)；关节病，包括早期骨关节炎(70%)、多汗(65%)和压缩或塌陷的椎骨(> 50%)；糖尿病或糖尿病前期(50%)；高血压(35%)；导致充血性心力衰竭的心肌病(10%)；心脏瓣膜病(30%)；睡眠呼吸暂停(65%)；腕管综合征(64%)；和高泌乳素血症(30%)。研究发现，肢端肥大症患者的癌症发病率可能升高。
生长激素型垂体腺瘤诊断
可能患有垂体腺瘤的患者应接受激素检测和专门的垂体成像。对于所有患有垂体腺瘤(在鞍区影像学上确定)或有垂体肿瘤内分泌疾病症状和体征的患者应进行垂体及激素过量相关的内分泌检查。生长激素缺乏的评估应推迟至垂体肿瘤治疗结束并替代其他内分泌缺陷后进行。
1、已知或疑似垂体腺瘤患者垂体激素过量的诊断评估：
另外，GH和IGF-1是判断垂体生长激素腺瘤复发的两个指标。GH和IGF-1同时超出正常范围，应高度警惕肿瘤复发。
由于GH是脉冲式分泌，单次检查GH
1 μg/L，判断为肿瘤复发。
2、影像学检查
T1WI常表现为等低信号或轻度低信号，T2WI常表现为低信号。
T2WI上相对于灰质的低信号被认为是致密颗粒性肿瘤的特征。致密颗性肿瘤的增强效果往往弱于稀疏颗粒性肿瘤。
稀疏粒性肿瘤比致密颗粒性肿瘤大，侵袭性较强。此外，稀疏颗粒性肿瘤常破坏蝶鞍并向下延伸，常有稀疏颗粒性肿瘤在蝶鞍内不形成肿块而仅向下延伸的患者。
生长激素型垂体腺瘤治疗
1、手术
肢端肥大症的手术治疗面临着特殊的挑战，包括特殊的麻醉问题、鞍区和鞍旁区域的解剖变异以及鼻黏膜水肿，这些需要在术前进行评估，以优化治疗和减少并发症。内镜下经鼻蝶手术是一种相对较新的技术，其中内镜加上经鼻通道的优化，甚至提供了显示垂体腺瘤鞍外成分的可能性。这导致了探索鞍上区和海绵窦的可能性，与“经典”手术方法相比，发病率有限，疗效更高。手术经验已被证明是获得最佳结果的重要因素，这强调了卓越中心和亚专科的重要性。其他技术进步，如术中多普勒和神经导航，也导致了更安全、更有效的手术。
2、药物治疗
分泌GH腺瘤/PitNETs的有效治疗首先需要抑制自主GH分泌，使IGF-I正常化，切除或(至少)减少垂体瘤的体积。
3、放射治疗
当再次手术不可行、有残留活动性病变、药物治疗失败或有不可切除的残留肿瘤肿块时，应考虑放疗(RT)。
放疗技术的选择应根据靶肿瘤的特点而定。立体定向放射外科(SRS)是治疗相对较小残留腺瘤/PitNETs患者的一种合适的治疗方法，邻近关键结构是其应用的限制因素，视觉器官的最大耐受剂量为8和10 Gy 。
分割立体定向放射治疗(FSRT)通常用于较大GH-PitNET且不容易接受SRS治疗的患者。
参考文献：
[1] Antonio Bianchi , Sabrina Chiloiro , Antonella Giampietro. Multidisciplinary management of difficult/aggressive growth-hormone pituitary neuro-endocrine tumors. [J]. Frontiers in Endocrinology(Lausanne), doi: 10.3389/fendo.2023.1123267.
[2] 中国复发性垂体腺瘤诊治专家共识（2019）
[3] Nicholas A. Tritos, MD, DSc; Karen K. Miller, MD. Diagnosis and Management Of Pituitary Adenomas [J]. JAMA
[4] 2022 WHO 垂体瘤分类
[5] 苗卉 朱惠娟 垂体生长激素腺瘤遗传学研究进展 [J]. 中华内分泌代谢杂志, 2021,37(12) : 1121-1126
撰文 | 梅斯医学综合整理
编辑 | Swagpp
